www.afsed.com, www.afsed.fr et www.ehlers-danlos.fr

_________________
Annaëlle
Malgré la maladie rien ne vaut la vie
http://www.lachevreriedeceuse.fr

Bonsoir,
Bien sur qu'il y a plus d'hypermobiles que de vasculaires car au départ les proportions sont sans commune mesure.
Perso, je ne crois pas à cette classification qui devra évoluer. Je crois bien malheureusement que certaines personnes ont un risque vital beaucoup plus fort que d'autres, d'autres des handicaps et douleurs épouvantables, d'autres encore sont un peu au milieu...
Je trouve très courageuses toutes les personnes qui se battent pour les autres mais après chacun ses méthodes et ses priorités: cellule d'écoute, recherche, communication, ... Je respecte donc toutes les associations et suis même admiratives de ceux et celles qui se dévouent mais bon si mes propos sont mal interprétés, j'en suis désolée.
Personnellement, je viens du monde des affaires et je crois que faire connaître la pathologie est une priorité pour obtenir des budgets pour la recherche, des aides aux patients, de la visibilité, des facilités pour les démarches administratives( MDPH, Sécu,...)
Maintenant, ce n'est qu'un avis.
Bonne soirée à toutes

Je viens mettre mon petit grain de sel!

Tounette, ce ne sont pas que des bonnes nouvelles! Est-ce que faire une info auprès de sa classe sur cette maladie en particulier et les maladies rares (profiter de l'occasion du téléthon) ne serait pas un bon moment pour évoquer ses difficultés quotidiennes en tant qu'élève? Même si l'info envers l'enseignant reste prioritaire et très importante, comme le souligne Gene.

Je ne viens pas tous les jours sur ce forum. Je déteste être incapable de donner une réponse satisfaisante car quand je suis moi-même en demande, j'aime obtenir de vraies réponses. Mais la vérité est là : il y a autant de sed que de malades, sans compter cette "classification" non exhaustive des sed, compte tenu des mélanges inter-types. Et il y a aussi beaucoup de gens qui ne sont pas en mesure d'écrire tous les jours.

Etonnamment, j'avais + de questions à l'annonce de la maladie que maintenant, alors que mon état a empiré énormément et que je ne vois pas d'amélioration, même si je continue de l'espérer. Après tout, il n'y a pas de raison qu'avec le bon environnement, les douleurs puissent diminuer, comme les muscles s'épaissir un peu!

Je voulais enfin signaler quelque chose d'important : en tant que malades, même si nous avons 3 assos complémentaires, qui utilisent toutes les fonds de façon très différente, nous avons su rester solidaires sur un point : nous n'avons pas créé une asso pour chaque type, ce qui aurait pu arriver, compte tenu des quotidiens parfois très différents d'un type à l'autre. Alors bravo, ceci est déjà une vraie réussite en soi. Une autre en est l'avancée spectaculaire de la recherche en matière de SED, grâce au travail et au financement de l'Afsed.

_________________
SED hypermobile

_________________
http://genenstock.free.fr/

Bonsoir Marilou,
Ton intervention me parait pertinente à tous les niveaux, ce d'autant plus que je suis persuadée qu'il n'y a qu'un SED ( je me suis exprimée sur le sujet dans mon dernier message/centre de référence). Bien sur, je peux me tromper mais ça me parait logique.

Pour toutes

Une petite fille et sa maman ont eu le courage de parler du SED lors de l'émission "Allo Ruffo" diffusée, sur France 5 ce matin.

Bonne soirée à tout le monde,
Littleray

j'ai lu ton intervention et la réponse de Marcel Ruffo. C'est très instructif et cela pourra servir à d'autres parents...
J'aime bien sa vision de la douleur qui devient Douleur...qui n'a jamais eu l'impression de n'être plus que celle-ci?...
Ce qui fait vraiment l'unanimité: on partage tous des peines et nous avons tous besoin d'en parler pour les soulager.Et l'Autre est là pour cela;

Bonsoir Geneviève,

Oui, on est d'accord et les enfants expriment si bien les sensations ou émotions: ils ne s'auto-censurent pas autant que nous et gardent leur authenticité.
Bonne soirée

http://www.france5.fr/allo-rufo/index-f ... egrale=785
Pour ceux qui veulent voir la vidéo.

_________________
Annaëlle
Malgré la maladie rien ne vaut la vie
http://www.lachevreriedeceuse.fr

.coucou tout le monde dsl pour le retard oups ! rien à voir av le sujet mais Noël arrive ! alors je cours ds les magasins, je veux faire plaisir à ma ptite famille, après les fêtes je serai plus présente
tout d'abord pour répondre à une des questions, si on me voit, je suis comme sur facebook en photo, on ne me verra pas malade, je ne dirai jamais si je suis pire qu'une autre, moi je sais et ça me suffit, je préfère passer pour speedy Gonzales, ça me va très bien
si je vais ds une emission "chose que j'ai chaque fois refusée ...on ne comprendra pas ...à moins d'aller en maillot de bain
le SED il n'y a pas si longtemps que ça, on en entendait pas parler, maintenant oui et c'est une bonne chose, moi je suis bien à l'AFSED et si une personne d'une autre asso me parle, je repondrai sans problème, je suis une personne ouverte
je reviendrai promis après les fêtes mieux lire et repondre, mais j'avoue que j'ai trop de boulot, comme on dit :
"le travail c'est la santé " alors bossons
ps : j'ai vu le téléthon et devant ces ptits bouts de choux malades avec des maladies qui sont très graves, je me dis que je suis bien et que j'ai de la chance je leur envoie plein de courage
bons preparatifs à tous bizzzzzzzzzzzzz

Et une petite minute d'autosatisfaction:je suis assez contente de moi.
On a enfin parlé,échangé,sur une incompréhension(pour moi ,comme pour d'autres)sur le pourquoi et,l'intérêt de 3 assos.
Enfin,j'ai pu avoir vos avis et même comprendre pourquoi certaines trouvent de l'intérêt à 3 assos.
Comprendre ,ça n'est pas forcement adhérer mais ça ouvre sur d'autres systèmes de pensée.C'est mieux!
Géné ,tu me dis t'être sentie visée dans mon message.Il faut avouer que c'était à toi entre autre que je pensais(aux mamans de mon âge ds la vie active) .
Quand je me sentais incapable de gérer ma vie professionnelle et familiale.Je me suis sentie tellement seule et j'aurais eu besoin d'être rassurer sur cette peur:que m'arrive-t-il?Suis-je seule?Comment les autres ont elles fait?Etc...
Annaëlle m'a répondu longuement,Fred l'a jouer "méthode Couet" mais ça n'a pas marché cette fois là...
J'attendais à l'époque du réconfort, sur mon changement de vie par celles qui étaient passées par là,c'est pour ça que j'avais ouvert des posts.
Moi ,pendant 40ans,je me suis tjrs dit"quand on veut,on peut" et là plus rien,j'avais beau me battre comme je l'ai toujours fait...Rien...
J'attendais que toutes les filles du forum ayant vécue ça me le disent ou me renvoient à l'endroit où qques années auparavant vs aviez eu cet échange,sur le travail,la famille,la maladie ,est ce possible pour vs?
Little Ray ,dans sa réponse,m'a fait prendre conscience de 2 choses:
-qu'il était humain et logique qu'on réponde en priorité à celles qu'on connait.
-Que vous étiez aussi malades( )
Mais quand on se sent seule face à ce stunami qu'est le sed,peut -être qu'on attend trop des autres?
J'ai attendu trop de vous mais vous ne le saviez pas...
C'est comme ça...
Je continue à le dire et à l'affirmer:
"trop dur de passer cette période de perte de capacité ,seule!"
J'ai fait autrement pou m'en sortir,don't act!
Et pour le reste, Merci.

Bonjour Nanou,
Ben moi j'espère te voir souvent Nanou car tu es quelqu'un de bien, de franc et qui n'a pas peur d'afficher ses doutes, ses angoisses. C'est une très grande force! Je crois que beaucoup ici souhaitent rester positifs et afficher une combattivité à toute épreuve. Pourquoi pas? C'est une méthode qui marche aussi et je le respecte, ce 'autant plus que bon nombre semblent très courageuses et avec une sacré pêche!
Ce n'est pas non plus ce que je recherche: j'ai besoin de stimulations intellectuelles, de profondeur humaine, de partager justement mes interrogations qui frôlent parfois l'angoisse avec des personnes qui vivent la même chose et qui n'ont pas peur d'exprimer leurs émotions.
Manifester ce que l'on ressent, n'est pas forcément dégradant, bien au contraire...On progresse en l'évoquant avec autrui et on se sent moins isolé.
Je t'embrasse Nanou,
LittleRay

Je n'ai pas l'intention de partir!
Je continue à voyager sur les 3 forums où j'échange(ou lis) avec des gens qui font presque partis de mon quotidien.
Je me sens plus proche d'une autre asso mais ne dénigre absolument pas les deux autres.
C'est chouette que tu es pu me cerner aussi vite ,Little Ray.Tu as effectivement décrit ma manière de foncer et de positiver la vie en affrontant la réalité et en pensant qu'en échangeant nos angoisses ,on se trouve plus fort.
Mais ,j'qi compris que si ça marchait pour moi,d'autres avaient choisi un autre chemin.Qu'importe ,c'est le résultat qui compte:Jouer au mieux avec le jeu de cartes que nous a donné la vie.
Grosse bise à toi ,Géné

ah, me voilà rassurée!
C'est vrai que moi aussi, je suis plus impliquée dans une autre association que je trouve très dynamique mais ça ne m'empêche pas d'être reconnaissante à celle-ci et d'avoir envie d'y rencontrer des gens pour partager...
Au fil du temps, je déciderai si je me joins à d'autres ou pas dont l'AFSED.
Cela se fera ou non en fonction des affinités et orientations prises par les unes ou autres.
Quoiqu'il en soit, RESPECT à toutes car mon dieu, quelle énergie ça demande!
biz à tout le monde!

chacune trouvera le réconfort pour continuer dans cette conclusion.merci à toues.

A présent, je suis TRES attendue par les miens (et oui, personne ne cuisine à part moi....!) A bientôt!
gene

si cela n'a pas déjà été posté
_____________________________________________________________
Nouvelle étude sur le Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire
Publié par André Mbida le 12 octobre 2010

Dans sa forme vasculaire, le syndrome d’Ehlers-Danlos est une maladie rare sévère qui provoque notamment des lésions et des ruptures artérielles pouvant entraîner une mort prématurée. L’équipe du Pr Pierre Boutouyrie de l’hôpital européen Georges-Pompidou (AP-HP)/Inserm U970/Université Paris Descartes, a mis en évidence l’effet protecteur d’un médicament « bêtabloquant », le céliprolol, qui lui a valu une publication dans la revue médicale The Lancet*. Entretien avec le Pr Pierre Boutouyrie, Hôpital Européen Georges-Pompidou (AP-HP)

Comment l’idée de cette étude a-t-elle germé ?
C’est une démarche de longue haleine car nous avons été sensibilisés dès 1997/98 à cette maladie par nos collègues de médecine vasculaire, en particulier à la suite du décès d’une jeune fille de 19 ans. C’est une maladie du tissu de soutien, ou matrice extracellulaire, composé de collagène et d’élastine. Les organes qui en contiennent le plus sont la peau et les vaisseaux, qui sont soumis à des contraintes mécaniques comme la pression artérielle. Le syndrome d’Ehlers-Danlos se traduit essentiellement par une fragilité de la peau, des artères et des intestins. Une artère peut se rompre ou se disséquer, le tube digestif peut éclater, c’est un risque vital. Nous connaissons l’origine génétique depuis la fin des années 1990. Il s’agit d’une mutation sur le gène codant pour le collagène de type 3. Mais ce gène est complexe et très grand. Le collagène muté n’a pas un comportement mécanique normal mais cela ne résout pas le problème. Il existe plusieurs formes de la maladie et les syndromes d’Ehlers-Danlos touchent 5 à 10 000 sujets en France. La forme vasculaire ne concerne que quelques centaines de personnes, mais nous n’identifions qu’un quart à un tiers des malades car le diagnostic est difficile.

Pourquoi avoir voulu tester un médicament bêtabloquant ?
Ces médicaments étaient utilisés dans la maladie de Marfan, qui est une maladie proche car il existe une fragilité tissulaire pouvant conduire à une dilatation puis une rupture de l’artère aorte. Les bêtabloquants étaient donc étudiés car ils peuvent ralentir la dilatation en agissant sur la pression artérielle et la fréquence cardiaque. Mais le céliprolol a également des propriétés vasodilatatrices, ce qui permet de diminuer la contrainte qui s’exerce sur la paroi du vaisseau. Nous avons d’abord fait une étude descriptive du syndrome d’Ehlers-Danlos qui a montré que la paroi des artères est 30 % plus fine qu’un sujet témoin, et que la contrainte mécanique qui s’exerce est plus élevée de 45 %. Notre candidat médicament était donc indiqué car il cumulait trois effets : ralentissement de la fréquence cardiaque, diminution de la pression moyenne et surtout diminution de la pression pulsatile qui est le principal facteur de « remodelage » des artères. Notre projet de recherche a été financé par le PHRC et l’étude promue par l’AP-HP. Nous avons rapidement été en contact avec l’association de patients qui nous a aidés à trouver des malades pour tester le traitement.

En fait les résultats de l’étude ont été inattendus. Qu’avez-vous observé ?
Nous avons pu montrer que les sujets traités faisaient trois fois moins d’événements graves que sans traitement. Un effet massif indiscutable qui a conduit à stopper l’étude pour excès de bénéfice. Le céliprolol est bêtabloquant particulier, car il agit sur deux types de récepteurs bêta. Il est « bêta-1 bloquant » (donc il ralentit le cœur) et « bêta-2 stimulant » (donc vasodilatateur et restimulant pour le cœur). Le cœur est donc moins ralenti qu’avec un bêtabloquant classique et la pression artérielle se maintient. Mais nous avons observé également que les artères se sont rigidifiées en cours d’étude. Même si ce n’était pas notre hypothèse principale de départ, il s’avère que les bêta-2 stimulant interagissent avec la production de collagène, en particulier dans les vaisseaux ! Bien que nous ne l’ayons pas mesuré directement, notre hypothèse a posteriori est donc que la synthèse de collagène dans les vaisseaux a été augmentée par l’effet bêta-2 stimulant, expliquant l’augmentation de la rigidité et peut être celle de leur solidité.

Quelle va être la suite de ces travaux ?
Tout d’abord, il s’agit de permettre aux patients de pouvoir bénéficier de ce traitement et ce d’autant qu’il n’est pas disponible dans tous les pays. Il faut également travailler sur l’attitude des médecins face à cette maladie, pour que le diagnostic soit plus efficace. Il faut souligner aussi l’importance de soigner les patients dans des centres dédiés ou ils peuvent recevoir les soins adaptés -les centres maladies rares- comme celui de l’Hôpital Européen Georges Pompidou pour les maladies vasculaires rares. Quant à comprendre le mécanisme d’action du produit sur la synthèse de collagène, nous manquons pour l’instant de modèle animal, mais ce travail est en cours. Enfin, je veux souligner que cet exemple montre que l’on peut faire des études de morbidité-mortalité dans des maladies rares et graves. A ce jour c’est un cas unique mais nous sommes heureux d’avoir apporté une solution thérapeutique à ces patients car il n’en existait aucune.
Propos recueillis par Jocelyn Morisson pour l’AP-HP de Paris

Source : Assistance publique- Hôpitaux de Paris